近日，中山大学附属第一医院（以下简称“中山一院”）多学科团队历时21小时成功完成了一例巨大下腔静脉平滑肌肉瘤的切除手术。专家们采用多器官“大搬家”的方法，将侵犯血管的肿瘤“抽丝剥茧”，肝、肾“搬家”至体外，置换人造血管，完整切除肿瘤后让器官重新“归位”……成功将50余厘米长的肿瘤“一网打尽”。

　　患者温女士（化名）今年65岁，近半年来一直觉得腰部不适。她原以为是腰痛的老毛病，但不适症状在半个月前加重，并出现呃逆。随后，她在外院做检查时发现腹膜后巨大包块，辗转了数家医院，均被告知需要到中山一院就诊。于是，患者来到中山一院血管外科王冕主任医师的门诊求医。通过分析病史，王冕主任医师认为温女士所罹患的是原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤。通过CT检查发现，肿瘤由右髂静脉沿着下腔静脉一路向上生长至右心房口，累及了下腔静脉全段，下腔静脉完全梗阻，肝、肾静脉的回流也受到了影响。

　　患者入院后，中山一院血管外科常光其教授、王冕主任医师组织了血管外科、器官移植中心、麻醉科、体外循环科、医学影像科等多学科团队进行了多次病例讨论。专家团队表示，原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤较为罕见，由于该肿瘤对放化疗不敏感，只有完全切除肿瘤，才能尽可能避免肿瘤复发。

　　多学科专家团队讨论后认为，由于该肿瘤已累及下腔静脉全段和右髂静脉，肿瘤蔓延至双肾静脉内，下腔静脉和双肾静脉完全闭塞，肿瘤上缘距离右心房入口仅有2厘米。远段的肿瘤累及到盆腔血管，解剖位置深，手术显露难度大。

　　此外，由于右肾静脉主干和分支已完全被肿瘤侵犯，右肾门处肿瘤粘连严重，肝后下腔静脉无法直接切除，需要将肝脏、肾脏先搬出体外，才能将肿瘤完整切除，然后用人工血管重建双髂静脉和下腔静脉，再将肝脏和肾脏自体移植回患者体内。

　　常光其教授表示，此次手术的难度和风险非常大。经查阅资料，如此复杂的病例，在国内外都未见有成功手术的报道。

　　1月18日，多学科团队经过充分准备后，手术正式进行。麻醉科陈宇副主任医师为患者实施麻醉并进行术中食道超声监测，实时动态观察肿瘤的位置变化。体外循环科荣健主任和心脏外科周立副主任医师为其建立了股静脉-右颈内静脉体外循环插管。

　　随后，常光其教授、王冕主任医师开腹对肿瘤进行游离，由于下腔静脉梗阻，腹膜后大量的侧枝静脉开放，稍有不慎，就可能导致致命性的大出血，整个过程如履薄冰。在控制了远端的血管后，专家们沿着肿瘤表面向近端分离，肿瘤向前凸起与十二指肠和胰头粘连。肝外科黎东明主任医师上台协助，小心翼翼地将十二指肠和胰头从肿瘤的表面剥离开来，并继续沿肿瘤表面分离。

　　肝移植团队鞠卫强副主任医师为患者进行胆囊切除术，随后将肝脏连同肝后段下腔静脉肿瘤一并移出体外，并马上对肝脏进行体外灌注低温保护。由于肝后下腔静脉肿瘤已经占据腔静脉全部，鞠卫强副主任医师从下腔静脉正中后壁剪开血管壁，将肿瘤连同肝后下腔静脉完整切除，并对肝静脉开口进行修整。

　　常光其教授、王冕主任医师切断双侧髂静脉、左肾静脉，使肿瘤的远端游离，然后向上分离，逐步将肿瘤后壁从腰大肌表面游离开来。肾移植科李军副主任医师、邓荣海副主任医师团队上台，协助将右肾连同下腔静脉肿瘤下段一起切除，马上在体外对右肾进行低温灌注保护，在体外修整右肾静脉并将肾静脉内的肿瘤完全切除。

　　与此同时，常光其教授、王冕主任医师使用两条人造血管对下腔静脉和双髂静脉进行重建，然后用一条人造血管连接左肾静脉和重建好的下腔静脉。紧接着，肝移植科鞠卫强副主任医师团队将肝脏放回腹腔，将修整好的肝静脉口吻合至下腔静脉人工血管，同时将肝动脉、门静脉及胆管进行原位端吻合。最后，肾移植科李军副主任医师、邓荣海副主任医师将右肾重新移植回患者体内。

　　至此，这场多学科团队接力，持续21小时的大型手术成功告捷！术后患者转入ICU病房，在ICU黄顺伟副主任医师团队的精心照料下，患者术后5天便转回普通病房。复查CT可见肿瘤被完全切除、无残留，重建的下腔静脉、肾静脉人工血管通畅，肝脏、肾脏血供及功能良好。

　　在3月的第一天，温女士终于能出院了。“我都不敢想象经历了这么复杂的手术，感觉自己就像在鬼门关走了一遭，还好有不放弃的家人以及医护团队在我身边。”温女士含泪说。

　　常光其教授介绍，原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤是一种罕见的病，发生率不到十万分之一，男性和女性患者的比例约1:5，在40-60岁人群中高发。目前看来，这一疾病与内分泌失调相关，很多女性患者往往还合并有雌激素和孕激素受体双阳性。这一疾病在早期几乎不会有任何症状，常光其提醒，如果出现不明原因的腹痛、腹胀、腰痛，一定要警惕，尽早查明病因。

　　“也就在5年前，下腔静脉恶性肿瘤根治性手术切除这一领域在国内还是‘无人区’，但现在面对这位患者时，即便手术难度很大，我们是有信心的。”常光其教授说。

　　2019年，中山一院肝胆胰外科中心学科带头人梁力建教授等多位专家大胆提出了体外循环下行下腔静脉切除，体外肝切除和自体肝移植的手术方案，为一例累及肾上下腔静脉和肝静脉的下腔静脉平滑肌肉瘤患者施行了根治性切除，就是这样的一次“挑战不可能”，不仅为患者保住了命，并且如今患者仍生存良好。

　　“这一例难度更大的手术的完成，意味着这些罕见恶性肿瘤患者不再是走投无路，同时也能够为业界提供借鉴。”常光其教授说。（光明日报全媒体记者吴春燕）