子宫肌瘤是女性最常见的良性肿瘤，但其中有一种极为罕见的类型——静脉内平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis, IVL）, 其组织学表现为良性却具有类似恶性肿瘤的生物学侵袭性。当肿瘤侵入静脉系统后，可沿静脉回流方向最终侵入人体最重要的器官——心脏。目前，该病例在国内外报道尚不足300例，累及心脏者更是不超过100例，因缺乏有效的循证医学证据，给临床诊治带来极大的挑战。

　　近日，48岁的陈女士就不幸患上了这样一个罕见疾病，在中山大学附属第一医院十几个专科联手救治下，她盆腹腔的巨大肿物被连根拔起。术后，在多学科专家的精心治疗下，陈女士勇闯难关，克服了急性肾损害、脓毒症、尿路感染、消化道大出血等一系列挑战，最终顺利康复，重获新生。

　　陈女士半年前就开始反复出现不明原因腹胀，时而伴随胸闷、心悸不适，但并未引起重视。直到3个月前，陈女士腹胀加重，自己都能触及下腹部至脐上区域的硬质包块，才在当地医院就诊。妇科彩超检查发现，陈女士盆腔、腹腔内有巨大肿物，最大直径超过30公分，并侵入了下腔静脉以及右心房，如果瘤栓沿下腔静脉继续生长，将堵塞右心房及三尖瓣口，导致患者心衰死亡。

　　陈女士辗转于多家医院，都被告知病情复杂，建议到上级医院就诊，最终，陈女士来到了中山一院妇科主任姚书忠教授的门诊，姚书忠了解了陈女士的病情后，给陈女士进行系统的查体，发现其腹部膨隆、质硬，可触及巨大实性肿块，约30×25×25cm，边界不清，位置固定无法活动，立即给陈女士安排了入院。

　　姚书忠表示，如此之大的盆腹腔实性肿物并且伴随多部位侵犯，其原发病可能是恶性肿瘤，预后极差。但肿瘤性质的确诊有赖于手术病理诊断，术前充分的影像学评估能提供一定的参考。

　　为了尽快查明肿瘤性质，入院两天后，治疗团队进行了第一次多学科会诊，会诊科室包括妇科、医学影像科、核医学科、病理科、肿瘤介入科。考虑患者肿瘤巨大，组织来源与性质不确定，且合并多处静脉和右心房瘤栓，专家们决定进行超声定位下细针穿刺活检，并进一步完善PET-CT协助判断肿物情况。最终，陈女士的病理提示为平滑肌源性肿瘤，未见恶性特征，全身PET-CT检查考虑为平滑肌瘤病伴静脉内瘤栓形成，至此，陈女士的初步诊断考虑为静脉内平滑肌瘤病。

　　得知平滑肌瘤是良性疾病，陈女士充分了解手术风险后，决定放手一搏。手术前，姚书忠再次组织了多学科专家联合会诊，会诊科室包括妇科、胃肠外科、心脏外科、血管外科、肝外科、体外循环科、麻醉科、重症医学科，专家们详细讨论了手术方案以及围手术期管理。

　　“累及心脏的静脉内平滑肌瘤的手术方式有两种，即心脏手术与盆腹腔手术同时或分步进行，两种方式各有利弊，如何选择仍有较大争议性。”姚书忠介绍，结合既往文献报道，一步法手术可随时扩大手术范围、评估其他大血管是否受累，患者总体获益更多，但一步法手术对患者身体打击较大、手术时间长，对麻醉及术中监护要求极高，若患者一般状况较差，合并心肺疾病，不能耐受长时间手术可选择两步法手术。

　　经过多学科专家反复讨论，并结合患者自身条件，治疗团队最终决定心脏手术与盆腹腔手术同时进行。

　　那么，如此高难度且高风险的手术是如何完成的？

　　1.切除盆腔原发病灶：该步骤由妇科姚书忠教授与胃肠外科吴晖教授共同完成，专家们在术中探查时发现肿瘤来自子宫，表面光滑，沿左卵巢静脉沿伸到左肾静脉，除此以外并无其他部位侵犯，即行全子宫（包含肿瘤）+双侧附件切除。

　　2.游离下腔静脉与左肾静脉：在原发病灶切除后，医生团队需取出左卵巢静脉-左肾静脉-下腔静脉-右心房内的瘤栓，该操作由肝外科黎东明教授、胡文杰教授以及肾移植科李军副教授联合完成，他们将大血管游离，做好切开取瘤栓的准备。

　　3.心脏切开：首先体外循环科主任荣健教授为患者建立起体外循环，随后心脏外科姚尖平教授实施心脏手术，切开右心房，探查见瘤体末端，并与下腔静脉相连。

　　4.下腔静脉-心脏联合取瘤栓：该步骤由肝外科黎东明教授、胡文杰教授与心脏外科姚尖平教授联合手术，并由麻醉科陈宇教授经食管超声实时引导与监测。专家们切开下腔静脉，探查至瘤栓侵犯的左肾静脉，通过下腔静脉进入右心房，随后，经右心房、下腔静脉切口分别取出心房内瘤体以及下腔静脉内瘤栓。最终，经食管超声检查提示，心房与下腔静脉内瘤栓无残留。

　　在这个庞大而复杂的手术中，专家团队也遇到了突发状况。当取出静脉内瘤栓后，医生们再次探查瘤栓起始部位——左肾静脉，发现静脉壁破坏严重，为保证左肾功能，需进行左肾切取以及自体肾移植。这时，肾移植科黄刚教授、邓荣海副教授共同上台实施操作，切取左肾后，他们发现肾血管灌注顺利，但因盆腔肿物压迫左侧髂血管区，导致变形，只能取右侧髂窝进行自体肾移植。

　　整个手术共耗时14小时35分钟，患者在术后转入了重症医学科，最终术后病理报告提示所有肿物均为平滑肌瘤，确诊为良性病变。

　　据了解，术后一个月，陈女士已经恢复了正常活动与饮食，尿量也恢复正常。监测彩超提示移植肾形态与血液均正常，手术伤口愈合良好，感染指标降至正常后，她便顺利康复出院了。

　　（光明日报全媒体记者吴春燕）